Síndrome de
Sjögren
Síndrome de Sjögren
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Clasificación y
recursos externos
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710.2
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El Síndrome Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica que
se caracteriza por afectar principalmente a las glándulas exocrinas que conduce a la
aparición de sequedad. Las glándulas exocrinas, son las encargadas de producir
líquidos como la saliva, las lágrimas, las secreciones mucosas de la laringe y
de la tráquea y las secreciones vaginales. Líquidos que hidratan, lubrican y
suavizan las partes del organismo que están en contacto con el exterior mucosas. Es también una enfermedad reumática, que produce
dolor e hinchazón en las articulaciones.
Recibe el nombre en honor al científico sueco Henrik Sjögren. Este
síndrome no debe confundirse con elSíndrome de
Sjögren–Larsson, entidad completamente diferente descrita por Karl Gustaf
Torsten Sjögren.
El Síndrome
Sjögren se incluye dentro de las enfermedades autoinmunes porque el sistema
inmunitario del cuerpo, encargado de defenderlo de las agresiones externas
reacciona por causas desconocidas, contra su propio organismo, así se producen
los llamados “autoanticuerpos” y la lesión de estas glándulas, principalmente las lacrimalesy salivales. También se considera una enfermedad sistémica, que quiere decir que, además de los síntomas de
sequedad, la enfermedad puede afectar a cualquier órgano del cuerpo y producir
una gran variedad de síntomas.
Como los diversos
síntomas y manifestaciones no siempre aparecen en todos los pacientes, el
Síndrome Sjögren puede ser una enfermedad difícil de diagnosticar, ya que en la
práctica, estas manifestaciones son valoradas de forma individual por
especialistas distintos, en lugar de ser evaluadas en conjunto como una
enfermedad.
Es una enfermedad crónica de
progresión muy lenta en el tiempo, por esta causa, puede haber un período de
hasta 10 años entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico de la
enfermedad.
Clasificación
Se reconocen
dos formas distintas que sólo se distinguen en función de si la enfermedad está
acompañada o no de otrasenfermedades
autoinmunes: el síndrome de Sjögren primario, y el síndrome de
Sjögren asociado a otras enfermedades, más conocido como síndrome de Sjögren
secundario.
El primero
aparece sin la presencia de otra enfermedad autoinmune
asociada. En el segundo, además del Sjögren, el paciente presenta
otras enfermedades autoimmunes o reumatológicas. Las más frecuentes son la artritis
reumatoide (AR), el lupus
eritematoso sistémico (LES), esclerodermia, dermato-polimiositis, tiroiditis o cirrosis biliar primarias, entre otras.
El término
"Síndrome de Sjögren secundario", utilizado desde hace años, está mal
utilizado a causa de una mala traducción del inglés, ya que, cuando se escucha
la palabra «secundario», parece que se trata de algo que no tiene importancia;
por ello es que se prefiere hablar de "Síndrome de Sjögren asociado",
que quiere decir que se da conjuntamente con otras enfermedades.
Cuadro clínico
Entre los
principales síntomas se
destacan: ojos y boca seca (con las molestias derivadas), además de dolores y
fatiga en las extremidades, sarpullido y piel seca. Se estima que hay cerca de
4 millones de personas con este trastorno, de las cuales el 90% es de sexo
femenino.
Tratamiento
A pesar de
los extensos trabajos que se han efectuado y de las investigaciones presentes,
todavía no se ha encontrado un tratamiento curativo; sin embargo, las medidas
paliativas son una ayuda importante. Existen múltiples sustitutos de la saliva
y lágrimas artificiales que pueden ayudar a disminuir y aliviar los síntomas de
sequedad oral y ocular. En líneas generales, hay dos tipos de tratamiento:
Tratamiento local con medidas paliativas y medicación enfocada específicamente
para la sintomatología seca y el tratamiento farmacológico dirigido a la
afectación sistémica de la enfermedad que incluye: antiinflamatorios para
tratar los dolores articulares o musculares, antipalúdicos, corticoides, etc.,
que deben ser recetados o fármacos inmunomoduladores para controlar los
síntomas autoinmunes relacionados.
[Véase también
Enlaces externos
§
Claudia Gutiérrez Gómez, et al. Linfoma tipo Malt en Síndrome de Gougerot
Sjögren (en español).
CIRUGIA PLASTICA. Vol. 10, Núm. 3; Septiembre-Diciembre de 2000; pp 108 - 114.
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